Funktionen der Aktivatorproteine beim Sphingolipidabbau (abgelesen an den pathologischen Lipidspeichereffekten bei Fällen genetischer Aktivatorprotein-Defekte)
Projektleitung und Mitarbeiter
Harzer, K.
(Prof. Dr. med.), Kustermann-Kuhn, B. (Dr. rer. nat.), gemeinsam mit: Christomanou, H. (Dr. med., Assist. Prof., Lab. of Neurochem., Bioch. Soc., Athen), Paton, B. C. (Ph. D., Dep. of Chem. Pathol., Adelaide Women's and Children's Hosp., North Adelaide), Sandhoff, K. (Prof. Dr. rer. nat., Inst. für Organ. Chemie u. Biochem., Univ. Bonn)
Mittelgeber :
DFG
Forschungsbericht :
1994-1996
Tel./ Fax.:
Projektbeschreibung
Sphingolipid-Aktivatorproteine sind für den Abbau vieler Sphingolipide so wichtig wie die abbauenden Enzyme, mit denen sie kooperieren. Lipidbeladungstests mit radioaktiven Substraten an normalen und Aktivatorprotein-defizienten Fibroblastenkulturen geben Aufschluß über die Funktionen der Aktivatorproteine. Die Funktion eines Aktivatorproteins, Saposin D (sap-D), beim Abbau des Sphingolipids Ceramid konnte geklärt werden. Die Frage nach weiteren Funktionen von Saposin D und nach der Funktion von Saposin A, über das sehr wenig bekannt ist, soll verfolgt werden.
Publikationen
Klein, A., Henseler, M., Klein, C., Suzuki, K., Harzer, K., Sandhoff, K.: Sphingolipid activator protein D (sap-D) stimulates the lysosomal degradation of ceramide in vivo. Biochem. Biophys. Res. Commun. 200, 1440 1448 (1994).
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- Stand: 30.11.96
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